ＱＴ延長症候群　
　  突然死が社会的問題となり久しくなりますが、心臓突然死の７０〜８０％は、「心室細動」と考えられています。
  誰にでも扱える自動体外式徐細動器（ＡＥＤ）が普及しつつあり、喜ばしいことです。
　  心室細動の原因としては、
　　　　　　Ａ．心筋梗塞や心筋症等、心臓に器質的基礎疾患のある場合
　　　　　　Ｂ．基礎疾患が不明な場合
  があります。
　基礎疾患の不明なものとして、
　 　　　　 1)　ＱＴ延長症候群
　 　　　　 2)　Ｂｒｕｇａｄａ症候群
  が問題になっています。

　  ＱＴ延長症候群は、多形性心室頻拍（Torsades de pointes )から心室細動になり、突然死の原因となるものです。
  　一方、Brugada症候群は、安静時心電図で、右脚ブロック及びＶ１〜Ｖ３のＳＴ上昇を呈するもので、時に心室細
  動となり、突然死をきたすものです。

　  ＱＴ延長症候群の原因として、次の様なものがあります。
　　　 
       １）先天性（遺伝性）ＱＴ延長症候群
　           �@　Jervell and Lange-Nielsen 症候群
　　　　　　　　　  常染色体性劣性遺伝を示し、先天性の聾唖を伴う。
 　　　　 　 �A　Romano-Ward 症候群
　　　　　　　　　　常染色体性優性遺伝を示し、遺伝子の種類により、LQTS1型からLQTS6型のタイプがある。

　　　 ２）後天性（二次性）ＱＴ延長症候群
  　　　　　 �@　電解質異常（低Ｋ血症、低Ｃa血症、低Ｍｇ血症）
　　　　　　 �A　薬剤性　−−　抗不整脈剤、向精神薬、抗菌剤、抗真菌剤、抗アレルギー剤、
                               Ｈ２ブロッカー等

　　　　　　　　 ※ 薬剤性ＱＴ延長にも遺伝子が関与していることが分かってきました。 同じ薬を飲んでいても、
　　　　　　　　　　延長をきたす人ときたさない人があり、薬剤による反応性の個体差に遺伝子異常が関与してい
                    ることが分かりました。
　　　　　　　　　　  このことは、全ての薬剤の感受性及び副作用の個体差について遺伝子が関与しているだろう
                    ことを示唆するものです。
　　
    　　　　 �B　中枢神経障害（頭蓋内出血、急性脳梗塞、頭部外傷等）

   ＜ＱＴ延長症候群の症状と所見＞

　　　　　　 �@　ＱＴ間隔延長
　　　　　　　 　  心電図上、ＱＴ間隔は、心室筋の脱分極開始時相（Ｑ波）から再分極終了時相（Ｔ波の終わり）
                 までの時間を言います。普通はＱＴ間隔は、０．３０〜０．４５秒ですが、心拍数の変化で変動
                 します。従って心拍数による補正が必要です。補正したものをＱＴｃ（corrected QT）で表しま
                 す。 Bazettの補正式で計算します
    　　　　　　　　　    　　ＱＴｃ＝ＱＴ時間（秒）／√ＲＲ時間（秒）
      　　　　　 正常値は、性差・年齢によっても異なりますが、大体、０．３４０〜０．４２５です。

　　      　 �A　失神発作−−急激な精神興奮状態、激しい身体労作、水泳等で誘発されます。
      　　　 �B　心室性不整脈
    　　　 　　　トルサード・ド・ポアンツ（ torsade de pointes Tdp )型心室頻拍で特徴づけられます。直ちに
　　　　　　　　 適切な処置をしないと心室細動に移行し心停止に至ります。 
      　　　 �B　Ｕ波の増高、Ｔ−Ｕ融合
      　　　 �C　Ｔ波の交互脈、Ｔ波の変形
        　　 �D　洞停止
      　　　 �E　徐脈傾向、運動による心拍数増加不良


             この心電図は、高校生の心臓検診で、ＱＴ延長として、要精査になった症例ですが、誘導により
             Ｔ波とＵ波が融合しているため、ＱＴが延長している様にみえます。　
             ５０／分の徐脈で、左室肥大所見を認めますが、心エコーでは問題ありませんでした。